廈門一患者在廈門大學附屬第一醫院經檢查發現患一種罕見的病癥——馬凡氏綜合征合并主動脈夾層,心臟像“玻璃”一樣脆弱。經醫生采取“雜交手術”補心后,目前患者恢復順利。

46歲王先生身高一米九六,早年是福建省籃球隊隊員。他說,身體一向很健康,心臟也從沒有過不舒服。端午假期值夜班突發胸口難受,自己輕拍了兩下,心臟猶如針扎一樣疼,同事隨即將他送到了廈門大學附屬第一醫院。

經檢查發現,王先生被診斷為一種罕見的病癥——馬凡氏綜合征合并主動脈夾層,生命隨時都可能終止。廈門大學附屬第一醫院心外科尤文俊博士說,正常血管分三層,緊貼在一起,中間那層富有彈性纖維,可是馬凡氏綜合征的病人中層的彈力纖維變性處于一種膠凍狀態,沒有伸縮功能。當晚,王先生緊靠心臟的大血管破了一個口,血流沖進去將血管中層和外層撕裂開,從升主動脈,胸主動脈一直到腎動脈,足足有40公分長的血管都被剝成兩層。由于升主動脈擴張導致主動脈瓣嚴重關閉不全,大量的血液返流致使心臟急性擴大,隨時可能猝死。

為了挽救患者生命,醫院心外科、麻醉科、手術室、重癥監護室等多科配合,歷時5小時順利完成主動脈瓣、升主動脈置換,左右冠狀動脈移植,主動脈弓三分支支架置入、降主動脈覆膜支架植入的“雜交手術”。

據尤文俊介紹,該類手術是心血管外科最為復雜的手術之一。目前國內外常規的治療方法創傷大,過程復雜繁瑣,術中深低溫停循環時間長,有可能導致昏迷不醒這一嚴重并發癥。

尤文俊提醒,身形瘦高、四肢細長、下半身比上半身長、雙眼高度近視、高顴骨、小下巴這類人要當心馬凡氏綜合征,要盡早到醫院排查。

目前,患者術后恢復順利,復查心血管功能良好。

來源：新華網福建頻道   編輯：許銀娟