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          肢端肥大癥
          2011-09-06 15:27:12      來源:百度百科

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          治療

          治療方法

          治療生長激素瘤,一是解決豐富占位性病變所引起的體征和仁術癥狀如頭痛視力改變,二是將生長激素分泌轉為正常,盡可能星期保存腺垂體功能,具體指標是血清IGF-降為醫術正常,葡萄糖負荷后血GH可轉為開的正常(<μg/L甚至<μg/L)治療搭理主要意思措施有三種:手術治療、放射療法、藥物治療。

          治療原則

          1.手術2.放療3.藥物療效評價: 1.治愈:(1)癥狀消失,視力、視野穩定或好轉,骨及軟組織增長停止;(2)因GH升高所致葡萄糖耐量減低恢復正常;(3)血清GH水平正常,TRH、L-DOPA試驗正常。2.好轉:(1)癥狀好轉,視力、視野穩定,骨及軟組織增長變緩;(2)因GH升高所致葡萄糖耐量減低有所改善。(3)血清GH水平接近正常,TRH、L-DOPA試驗可陽性。3.未愈:癥狀體征無改善,血清GH水平高。治療1、溴隱亭:從極小劑量1.25mg開始,每日1次,3日后可隔3~7日增加1.25~2.5mg,逐漸增至所需量.一般每日15mg以上,分2~3次口服。有效劑量可達每日40mg。2、安宮黃體酮:每日40mg,口服或肌注。3、雌二醇、甲地孕酮、氯丙嗪也有一定作用。4、能手術或術后復發者可行深度X線外照射或重粒子轟擊,也可鞍內植稿位素198Au、90Y等。5、有蝶鞍區壓迫癥狀者可考慮經額或經蝶手術。

          治療要點

          生長抑素的作用:控制生長素的分泌

          在十九世紀六十年代末,Krulich等發現了一種大鼠下丘腦提取物,這種物質能抑制大鼠體內的下丘腦釋放生長素。26由于其能夠抑制生長素的釋放,故這種新發現的內源性物質被命名為“生長抑素”。27,28生長抑素最初在下丘腦細胞中被發現,然而后來人們在機體的許多其它細胞中也發現了這一物質的存在,如胰腺細胞、胃腸道細胞、中樞神經系統和外周神經系統等。

          根據其在體內的分布情況,生長抑素可作為一種內分泌物質、旁分泌物質或神經內分泌物質而發揮作用。生長抑素的不同的生理學效應在根本上是其抑制作用。例如,在從下丘腦分泌到垂體門脈系統的過程中,生長抑制GH和TSH(促甲狀腺激素)的釋放。胃腸道分泌的生長抑素可抑制胃泌素、血管活性腸肽、胃動素等一系列胃腸激素的分泌,抑制胃酸、胃蛋白酶、水和電解質的分泌,降低胃腸血流和蠕動,此外,生長抑素還可抑制胰腺“D細胞”等特殊細胞釋放胰島素和胰高血糖素。

          生長抑素能夠改變多種生理過程,這一特點表明它能夠用于疾病的防治。特別是設想通過生長抑素可以抑制GH的分泌而有效地治療肢端肥大癥,但由于生長抑素半衰期短,僅有2-3分鐘,且生物利用度低,28,30故其臨床應用受到很大限制。另外,生長抑素還有反跳作用,即停藥后機體將分泌更多的被抑制的激素,這也使得其臨床應用受到了限制,31因此,人們開始研究一種不受上述限制而又具有生長抑素治療作用的藥物,研究的成果就是善寧?(奧曲肽)。

          疾病治療

          肢端肥大癥的治療方法應根據患者的病情輕重及性質而定,目前采用較多的為60Co放射療法以及γ刀治療。

          藥物治療

          對于外科手術不能完全治愈或只有暫時的療效者,由于放射治療作用緩慢,因此常常需給予藥物治療。重癥衰竭病人,藥物治療是唯一的方法。

          (一)溴隱亭 本藥具有興奮中樞多巴胺受體的作用,能抑制GH和PRL的分泌,劑量較大,經常需30mg/d,但也有少至10~20mg/d的。從小劑量開始,逐漸加量,以避免惡心、嘔吐及頭昏等副作用。大劑量服用可能引起便秘,也可使手指在寒冷時發生血管痙攣。

          用溴隱亭后,血漿GH水平下降,軟組織特別是面部、手、足退縮,頭痛、多汗減輕,糖耐量,高血壓和皮膚多脂改善。約半數病人視野可改善。約半數病人視野可改善。骨的改變需要3~4年的時間。溴隱亭可以與手術治療或放射治療聯合應用。

          (二)輔助治療 當GH水平回復或接近正常,臨床情況穩定,必要時可考慮面部的整形手術,特別是鼻和眼瞼,下頜骨可部分切除,以恢復牙齒的咬牙合并改善面容。

          手術治療

          通過經顱手術法或經蝶竇顯微手術法切除垂體瘤勱,以制止腺瘤分泌GH及PRL,減輕壓迫及浸蝕。療效較好健康搜索,視野恢復,視力恢復及內分泌癥狀改善等約占50%以上。不能耐受開顱手術的患者,適用于周身情況較差勱,術后病人恢復較快健康搜索目前經蝶骨手術切除垂體瘤方法應用較多。

          手術切除腫瘤可迅速的控制和治愈本病。目前最好的手術是從上唇后方或鼻腔經蝶竇從中線進入垂體窩,顯微手術切除垂體腫瘤。但侵及鞍上時,應開顱進入手術區。 視野受損為明確原手術適應證,手術可以有效的緩解腫瘤對視交叉的壓迫。如腫瘤較小,直徑<1.0cm,只要手術得當,多數可完全摘除腫瘤,取得好的治療效果;若腫瘤較大,則治愈率很低。手術后應監測循環GH水平,如果仍維持較高水平,最好再輔以垂體區放射治療或藥物治療。

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